Juvenile xanthogranuloma

Other names for juvenile xanthogranuloma

Juvenile xanthogranuloma (JXG) has also been called naevoxanthoendothelioma, xanthoma multiplex, juvenile xanthoma, multiple eruptive xanthoma in infancy, congenital xanthoma tuberosum, xanthoma naeviforme and juvenile giant-cell granuloma.

What is juvenile xanthogranuloma?

Juvenile xanthogranuloma is a type of non-Langerhan’s cell histiocytosis (Class IIb). Det förekommer som hudskador främst hos spädbarn och småbarn, oftare män, och förekommer vid födseln i 20% av fallen. Men 10% av fallen är vuxna. Det är vanligare hos kaukasier än hos de av orientaliskt ursprung. Orsaken är okänd.

först är lesionerna släta och rosa stötar, men utvecklar senare ett gulaktigt utseende och kan bli skaliga. De flesta är under 0,5 cm i diameter (papler), men jätteknutor kan vara så stora som 2 cm. De kan uppstå på vilken plats som helst i kroppen, men förekommer oftare på stammen och övre extremiteterna. Ibland förekommer de också i ögat eller inre organ.

Juvenil xanthogranulom

differentiell diagnos av juvenil xanthogranulom

Juvenil xanthogranulom är svår att skilja från flera andra tillstånd.

  • godartad cephalisk histiocytos
  • generaliserad eruptiv histiocytos
  • papulärt xanthogranulom

de betraktas alltmer som samma tillstånd.

godartad cephalisk histiocytos

  • vanligtvis förekommer hos spädbarn under ett år
  • presenterar med flera små rödbruna stötar på huden, mestadels på huvud och nacke
  • stötar löser sig spontant över månader till år och ofta lämnas inget synligt märke
  • upprepade attacker kan förekomma

generaliserat eruptivt histiocytom

  • vanligtvis drabbar vuxna
  • presenterar med hundratals rödbruna, blåröda eller hudfärgade papler (mindre än 1 cm) på huden på stammen, ansiktet, överarmar och lår
  • återkommande grödor av lesioner kan förekomma och spontant lösa efter flera månader
  • kan lämna ärr

papulärt xanthogranulom

  • förekommer hos barn och vuxna
  • papler förekommer i huden och hos vuxna, i slemhinnan i munnen
  • försvinner spontant hos barn men kan kvarstå hos vuxna
  • det finns ingen effektiv behandling vid denna tidpunkt

Hur diagnostiseras dessa störningar?

Juvenil xanthogranulom har ett karakteristiskt utseende på dermoskopi, känd som” nedgående sol”, där det finns ett centralt gulaktigt område omgivet av rödaktig periferi.

diagnosen juvenil xanthogranulom och relaterade tillstånd kan bekräftas med en hudbiopsi. Lesionerna består av samlingar av histiocyter; se Juvenil xanthogranulompatologi. I äldre lesioner kan histiocyterna verka skummiga, fyllda med lipider (fetter) eller enormt förstorade (jätteceller).

trots de fettfyllda histiocyterna i huden är nivåerna av lipider i blodet ganska normala och juvenil xanthogranulom och relaterade störningar är vanligtvis inte förknippade med någon allvarlig abnormitet. Men 20% har också caf-Macau au lait macules. Flera caf-födelsemärken är associerade med neurofibromatos typ 1.

behandling av juvenil xanthogranulom

såvida de inte förekommer i ögonen är juvenil xanthogranulom ofarliga tillväxter och krymper sedan försvinner så småningom över 2-3 år, vanligtvis utan ärrbildning.

även om enskilda lesioner kan skäras ut, kommer detta att lämna ett ärr. Borttagning är sällan nödvändigt.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.