Choroba Coatsa

najczęstszym objawem podczas prezentacji jest leukokoria (nieprawidłowe Białe odbicie siatkówki). Objawy zwykle zaczynają się jako niewyraźne widzenie, zwykle wymawiane, gdy jedno oko jest zamknięte (ze względu na jednostronny charakter choroby). Często nienaruszone oko zrekompensuje utratę wzroku w drugim oku; jednak powoduje to pewną utratę percepcji głębi i paralaksy. Pogorszenie wzroku może rozpocząć się w centralnym lub peryferyjnym widzeniu. Pogorszenie stanu prawdopodobnie rozpocznie się w górnej części pola widzenia, ponieważ odpowiada to dolnej części oka, gdzie zwykle gromadzi się krew. Błyski światła, znane jako fotopsja i męty są częstymi objawami. Trwałe wzorce kolorów mogą być również postrzegane w chorym oku. Początkowo mogą one być mylone z halucynacjami psychologicznymi, ale w rzeczywistości są wynikiem zarówno odwarstwienia siatkówki, jak i obcych płynów mechanicznie oddziałujących z fotoreceptorami znajdującymi się na siatkówce.

jednym z wczesnych oznak ostrzegawczych choroby Coatsa jest żółte oko w fotografii błyskowej. Tak jak efekt czerwonych oczu jest spowodowany odbiciem naczyń krwionośnych w tylnej części normalnego oka, oko dotknięte przez Płaszcze będzie świecić na Żółto na zdjęciach, gdy światło odbije się od złogów cholesterolu. Dzieci z żółtym okiem na zdjęciach zazwyczaj zaleca się natychmiastowe zasięgnięcie oceny u optometrysty lub okulisty, który oceni i zdiagnozuje stan i skieruje się do specjalisty szklisto-siatkówkowego.

małe dziecko z żółtym okiem choroby Coatsa-jeszcze we wczesnym stadium. Widoczne tylko za pomocą lampy błyskowej.

sama choroba Coatsa jest bezbolesna. Ból może wystąpić, jeśli płyn nie jest w stanie drenażu z oka prawidłowo, powodując ciśnienie wewnętrzne puchnąć, powodując bolesną jaskrę.

Prezentacja

Coats ’ zwykle dotyczy tylko jednego oka (jednostronnie) i występuje głównie u młodych mężczyzn 1/100 000,z początkiem objawów pojawiających się na ogół w pierwszej dekadzie życia. Maksymalny wiek zachorowania wynosi od 6 do 8 lat, ale może wynosić od 5 miesięcy do 71 lat.

choroba Coatsa powoduje stopniową utratę wzroku. Wycieki krwi z nieprawidłowych naczyń do tylnej części oka, pozostawiając złogi cholesterolu i uszkadzając siatkówkę. Choroba Coatsa postępuje powoli. W zaawansowanych stadiach może wystąpić odwarstwienie siatkówki. Jaskra, atrofia i zaćma mogą również rozwinąć się wtórnie do choroby Coatsa. W niektórych przypadkach konieczne może być usunięcie oka (wyłuszczenie).

choroba Coatsa jest rzadkim pozamięśniowym objawem facioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHD). W jednym badaniu odnotowano to u 1% pacjentów z FSHD, najczęściej tych z fshd typu 1 (FSHD1) z dużymi delecjami D4Z4.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.