portalen for sjeldne sykdommer og orphan drugs

Kortikosteroider er hjørnesteinen I CS-terapi. Topikale glukokortikoider i forbindelse med cykloplegika kan vurderes for behandling av isolert, lett øyeinnblanding, mens systemiske kortikosteroider bør vurderes for mer alvorlig øyeinnblanding, hørselshemmede og systemiske manifestasjoner. Behandling med høye doser systemiske kortikosteroider (1-1, 5 mg/kg prednison daglig) forventes å forhindre døvhet, med en gunstig respons vanligvis innen 2-3 uker. Hos pasienter med refraktær eller steroidavhengig sykdom, bør en andrelinjebehandling med immunsuppressive midler vurderes, selv om konvensjonelle immunsuppressive legemidler som metotreksat, cyklofosfamid, azatioprin eller ciklosporin a synes å ha begrenset effekt. Det er økende rapporter om vellykket respons På Infliksimab, en tumor nekrose alfa (TNFalpha) blocker. Infliksimab viste forbedring av cochleovestibulære symptomer og tillot nedtrapping av kortikosteroider, med en signifikant forskjell sammenlignet med pasienter behandlet med steroider alene eller konvensjonelle DMARDs. Tidlig bruk av infliksimab som førstelinjebehandling i alvorlige tilfeller synes å være enda mer effektiv. Cochleaimplantasjon er en verdifull rednings kirurgisk strategi i tilfeller av alvorlig sensorineural hørselstap som ikke reagerer på intensive immunsuppressive regimer.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.