神経学におけるFrontiers

はじめに

麻痺顎症候群(NCS)は、しばしば同義語として”精神神経ニューロパシー”と呼ばれ、しびれ(知覚過敏、感覚異常、感覚異常、および麻酔)または非常にまれに顎および顎の痛みを特徴とする感覚神経障害である。精神的または下歯槽神経分布内の下唇。 NCSの原因は多様である可能性があります。 ほとんどの症例は、外傷、抜歯、歯槽骨膿瘍、骨髄炎などの歯原性疾患によって引き起こされます(1、2)。 しかし、この無害な苦情は、初期の悪性腫瘍の”赤旗”症状または確立された腫瘍の広がりの徴候とみなされることがある。

口腔内粘膜悪性腫瘍と比較して、NCSは転移性腫瘍に多く関連しています。 口腔粘膜の扁平上皮癌または小唾液腺の唇または癌のような口腔内粘膜悪性腫瘍は、通常、典型的な粘膜徴候、例えば、隆起した縁を有する潰瘍化、異常な血管を有する塊、または異常な腫脹と関連している。 悪性腫瘍の暫定的な疑いは、通常、ほとんどの場合、臨床的提示から生じる。 しかし、粘膜所見が存在しないNCSは、通常、遠隔悪性腫瘍の転移によって誘発される単一の口腔顎顔面提示であり、したがって、迅速かつ正確な診断を

本稿では、NCSが重度の状態につながる可能性があることを強調し、診断がどのように行われたかを示すことを目的とし、最終的に唾液管腺癌に由来する下顎悪性腫瘍と確認されたncsの初期特徴を有する症例を報告し、NCSの原因、可能なメカニズム、診断アプローチ、および鑑別診断をレビューした。

症例報告

下前歯に持続的な痛みを持ち、数日間噛まないようにした64歳の男性が、歯科医によって歯髄炎と診断されました。 歯#42から#32の根管治療の後、彼の歯痛は少し緩和しました。 しかし、顎の左側のしびれが発生し、徐々に進行し、顎全体と低唇が関与していた。 一ヶ月後、トリガーポイントのないズキズキとした痛みが彼の顎を攻撃し、毎日数回現れ、何時間も持続しました。 かみ砕くか、または接触は苦痛の強度を高めることができます。 痛みは彼の睡眠に影響を与えるように急性になった。 歯周炎と診断され,抗生物質と鎮痛薬で治療したが,顎のしびれと痛みが悪化した。 三叉神経のmriでは,左三叉神経を横切る小さな血管と橋,両側前頭葉および頭頂葉に複数の斑状異常信号を認めた。 何が問題を引き起こしたのかを正確に判断するために、彼は神経病棟に入院しました。

頭痛、視覚障害、嚥下困難、発語、四肢の衰弱、しびれなどの他の症状はなかった。 過去数ヶ月で失われた体重はありません。 彼の過去の病歴は制御されていない高血圧であった。 彼は40年間、一日20本のタバコを吸って、時折少しアルコールを飲んだだけでした。

身体検査では歯が黒く、歯垢結石が蓄積していた(図1)。 口腔粘膜は正常であった。 全身検査では頚部リンパ節腫脹は認められなかった。 麻酔は顎と下唇の両側に存在していたが、残りの顔の感覚は正常であった。 角膜反射と咬合力は正常であった。 運動,感覚,反射を含む他の脳神経および四肢の検査は正常であった。

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図1. プラーク微積分の蓄積を高めると彼の黒い歯を示す臨床検査。 歯肉の頬の溝に異常な隆起はありません。

血液分析は、全血球数、赤血球沈降速度、血漿グルコース、尿素および電解質、血清C反応性タンパク質、クレアチニン、肝機能、および免疫指数で正常を示した。 梅毒抗体および腫ようマーカーはすべて陰性であった。

症状、徴候、MRI結果により、歯周炎による精神神経炎症によるNCSと診断された。 多発性硬化症などの三叉神経痛や中枢神経系脱髄疾患と鑑別した。 MRIでは三叉神経を圧迫していない血管を示し,痛みとしびれはトリガーポイントのない顎全体に影響を与えた。 これらは典型的な三叉神経痛と矛盾していた。 中枢神経系脱髄疾患はまた、神経系の他の症状および徴候、正常な脳脊髄液、陰性AQP-4抗体およびオリゴクローナルバンド、および正常な誘発電位(体性感覚、脳幹聴覚、および視覚)などのサポートの欠如によって除外された。 外来MRIにおける異常信号の特徴は,入院後に行われた脳MRA+DWI+SWIによる虚血性病変と定義されたが,これも症状の原因とは考えられなかった。

診断後、患者はプレガバリン、プレドニゾン、ビタミンで治療された。 痛みは少し緩和し、顎と下唇の感覚はある程度回復し、特に右側では回復した。 残念なことに、一週間後、症状は再び悪化し、鎮痛剤が彼が眠りに落ちるのを助けるために必要とされた程度に徐々に進行した。 彼は歯科医に送られ、いくつかの下の前歯が緩んで歯肉溝が腫れているのを発見しました。 顎のパノラマレントゲン写真は正常であった(図2)。 以前の診断を確認したと思われた。

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図2. 顎のパノラマx線撮影は正常であった。

しかし、治療に対する反応が悪く、下前歯のいくつかを含む異常な緩みを考慮して、下顎コンピュータ断層撮影(CT)スキャンを行い、NCSでは容易に無視された下顎の悪性腫瘍を排除した。 これは、下顎骨の体内の破壊と周囲の軟部組織の塊を明らかにし、これは可能性のある悪性腫瘍と考えられ、歯肉癌である可能性が最も高い(図3)。 小脳から大腿上部までのコンピュータ断層撮影(PET-CT)と組み合わせた陽電子放出断層撮影は、特に左下顎骨の下顎骨の取り込みが増加したことを示した(図4)。

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図3. 下顎コンピュータ断層撮影スキャンは、下顎骨の体内の破壊と周囲の軟部組織の塊を示す。

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図4. 陽電子放出断層撮影と小脳から大腿上部までのct撮影を組み合わせたもので,特に左下顎骨における下顎骨体の取り込みが増加していた。 遠い場所の異常な通風管無し。

その後、患者は手術のため歯科病棟に入院した。 歯科検査では右下顎結合部に骨膨隆を触知し,境界は明瞭で軽度の圧痛を認めた。 顎と下唇の感覚は減少した。 口の入り口の限定無し。 歯#44への#34(ISOシステム)II–IIIの程度で緩い。 歯肉,両側耳下腺,顎下腺管口のいずれも腫大していなかった。 リンパ節の拡大は触知できなかった。

彼は顎顔面手術を受け、腫瘍を切除した。 病理組織学的検査では、線維組織および骨に巣状の分布を有する癌細胞の浸潤を示した(図5)。 癌細胞は円形および楕円形であり,有糸分裂の大部分は細胞質が豊富であった。 病理形態学的には上皮性悪性腫ようであり,唾液腺由来の乳管腺癌と考えられた。 両下肺胞神経は腫ように浸潤し,右顎下リンパ節に転移を認めた。

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図5. 巣様分布を有する癌細胞の浸潤を示す生検標本の病理組織学的検査。 癌細胞は円形および楕円形であり,有糸分裂の大部分は細胞質が豊富であった。

その後、化学放射線療法を受けたが、依然として広範囲の転移を発症し、顎のしびれの発症から1年後に死亡した。

ディスカッション

麻痺顎症候群は、下唇および顎の上にしびれを呈するまれに認められる神経学的障害である。 中国ではまだ報告されていない。 NCSは、三叉神経(6)の下顎部の末端枝の一つである精神神経の病変によって引き起こされます。 NCSはほとんどの場合片側性であるが、我々の場合(7)に見られるように、同時にまたはその後に発生する可能性のあるいくつかのケース(10%)では両側性であ 精神神経には運動線維がないため、NCS患者では下肢の運動機能は損なわれていない。

解剖学的には、三叉神経の下顎部は、卵円孔を通って頭蓋骨基部を出た後、下顎管を通って下歯槽神経に分岐し、最終的に精神神経として精神孔に出 精神神経は、顎と下唇の感覚を供給します(8、9)。 精神神経および下顎神経に影響を及ぼす病理学的プロセスは、顎、下唇、および歯肉粘膜の感覚異常を引き起こす可能性がある。

麻痺顎症候群は通常、孤立した神経学的病変と考えられているが、脳卒中や脱髄過程の一部などの広範な神経学的障害の一部とは考えられていない。 多発性硬化症、ライム病、または脳卒中(10、11)および糖尿病(12)などのいくつかの神経学的疾患は、また、通常、神経系のいくつかの他の損傷とcompaniedより広い概念でNCS NCSの患者が神経科医に最初に示すとき、完全な神経学的な検査はそれ以上の脳神経の麻痺、運動失調、または減損と伴われる他の神経学的な欠損の三叉神経障害そして存在を確認するためにされるべきです。

麻痺顎症候群は、感染、外傷、および歯科処置などの歯原性状態によって主に引き起こされると考えられている(1、2)。 しかし、地元の歯科麻酔を受けた人にはよく知られているこの無害な症状は、より憂慮すべきで下線のある病気を裏切る可能性があります。 まれであるが、それは根本的な悪性腫瘍(の最初の症状であってもよい6)。 本症例では,歯痛感に先行するしびれは最初は歯の問題によるものと考えられた。 根管治療に対する反応が悪く,プレガバリン,プレドニゾン,ビタミンなどの薬剤があったため,CT,PET-C Tなどの検査を行い,下顎骨体に悪性腫ようを認め,病理学的には唾液腺由来の乳管腺癌であり,分化が低い可能性があることが確認された。

報告によると、NCSの原因は、侵襲性歯科処置(63%)、炎症(15%)、悪性腫瘍(22%)であった(13)。 NCSは一般に、最初の悪性腫瘍診断の平均から4年後に腫瘍が再発または転移したときに出現し、がんの診断に先行することもあります(47%)(14)。 最も一般的な原発性癌は、乳癌、肺癌、リンパ腫、および甲状腺、前立腺および結腸の癌であるが、メラノーマ、骨髄腫、肉腫、および卵巣、精巣、唾液腺、唇および腸の癌も報告されている。 急性リンパ芽球性白血病は、小児における重要な原因である一方で、乳癌およびリンパ腫は、成人におけるNCSのほとんどのケースを占めている(6、7)。 組織学的には、異なる組織に由来する腺癌が、文献で報告されている最も頻繁なサブタイプである(70%)(15)。 しかし,本症例の病理学的サブタイプである唾液腺に由来する乳管腺癌は,NCSではまだ報告されていない。 他の唾液腺癌はまた、推定される挿管管起源を有する腺様嚢胞癌(ACC)のような神経周囲腫よう浸潤の傾向で知られているが、このような腺様嚢胞癌(ADENOIDCYSTIC carcinomas)も知られている。 違いは、ACCは組織学的には主に筋上皮細胞で構成されているが、カルポニンやP63などの筋上皮細胞の免疫組織化学的マーカーは陰性であったことである。 さらに、ACCの成長は遅く、5年生存率は70〜90%で非常に良好です(16)。

いくつかの仮説が提起されているが、新生物に関連してNCSが発生するメカニズムはまだ不明である。 病理学的メカニズムの数は、神経障害を説明することができます: 転移による精神的または下肺胞神経への圧迫または浸潤、特にリンパ性または血液性の広がり(17-20)に起因する頭蓋骨基部の転移によるガッセリアン神経節の近くの頭蓋内の関与。

ncsは良性または悪性の多様な病状によって引き起こされる可能性があるため、特定の診断を行うためには、徹底的な病歴、臨床検査、血液および脳脊髄液の分析、および画像検査が必要な深刻な問題と考える必要がある。

画像に関しては、パノラマ顎x線写真、CT、MRI、または脳のガドリニウム増強MRI、さらにはPET-CTがNCSの診断に必要な場合があります。 パノラマレントゲン写真は、通常、NCS患者で使用される最初の画像検査であるが、軟部組織腫瘍およびこの場合のように神経管内の腫瘍を検出できな 骨浸潤は、骨髄腔を通る浸潤のために、x線写真の変化なしに最初に起こる可能性がある。 CTおよびMRIは、NCSのさらなる診断のために標準的なX線よりも有用である。 脳と下顎骨のCTスキャンは、骨病変や頭蓋骨基部の損傷を示すことができますが、MRIスキャン(特にガドリニウム増強を伴う)は、神経の関与、三叉神経節の拡大やレプトメニンゲン浸潤(22)のような頭蓋内疾患を検出することができます。 MRIは、多くの場合、三叉神経枝を評価し、脳卒中や多発性硬化症などの他の疾患を排除するために使用されます。 しかし、古典的な脳MRIプロトコルは、時には精神孔を表示するのに十分な劣等拡張しないことがあり、したがって、焦点塊または骨病変(を欠場することが また、診断プロセスは、原発性新生物とその転移部位(を探すために胸部または腹部のx線写真、超音波検査、および、必要に応じて、腹部CTスキャンやMRI、PET-CT MRIで三叉神経を横切って血管が乗っていることが判明したため,三叉神経痛と疑われた。 下顎CTを施行するまで,下顎部の軟部組織腫りゅうは認められなかった。 病理学的にpet-C tで転移,乳管腺癌であることが確認された。

NCSの治療と予後は、さまざまな病因によって異なります。 歯科疾患によるNCS患者は局所状態が改善した後に回復する可能性があるが,悪性疾患によるものは通常鎮痛-抗腫よう療法で治療されるが,効果はほとんどなく予後不良である。 多くの場合、平均生存期間はわずか6ヶ月以下である(7)。 本症例では化学放射線療法を伴う手術を受けたが,顎しびれの発症から1年後に死亡した。 生存期間は報告された平均生存期間よりも長く,重度の遠隔metastasisの前に迅速な診断と治療を受けることによって恩恵を受けることができる。

結論

麻痺顎症候群は、患者の日常活動に影響を与えるほど深刻ではないため、患者や臨床医によってしばしば無視される可能性があります。 しかし、NCSは時々転移性悪性腫瘍の手がかりになる可能性があります。 潜在的な臨床的意義を認識することは、NCSの診断における最も重要なステップである。 NCSの患者は、癌の歴史のまたは延長された時間のための慣習的な管理に答えない、敵意を除外するために特定および完全な調査を経るべきである。 すべての開業医および歯科医は、ncsおよび悪性腫瘍へのその可能性のある含意を認識する必要がありますことをお勧めします。 明らかな歯原性の原因のないNCSについては、転移性疾患を確認または排除するために、できるだけ早く検査を行うべきである。 さらに、基礎となる下顎骨疾患の検出に対する整形外科像または正常な脳MRIの限界を認識すべきである。

倫理声明

この患者の日常的な臨床ケアの外での調査または介入は行われなかった。 これはケースレポートであるため、日常的なケアへの実験的介入なしには、正式な研究倫理の承認は必要ありません。 書かれた、完全にインフォームドコンセントが与えられ、臨床過程で患者から記録されました。 この症例を要約したときに患者はすでに死んでいたので、彼の息子は出版のための完全なインフォームドコンセントを書いた。

著者の貢献

LW、ZZ、YL、WZ、およびQWは、患者のワークアップ、調査の計画と実施、および臨床ケアの提供に関与していました。 彼らは原稿を見直し、改訂し、提出された最終原稿を承認しました。 LW、YZ、WZ、およびQWは、ケースレポートを計画し、最初の原稿を起草し、原稿を見直し、改訂し、提出された最終原稿を承認しました。

利益相反声明

著者らは、この研究は利益相反の可能性と解釈される可能性のある商業的または財政的関係がない場合に行われたと宣言している。

レビュアー、JL、ハンドリングエディタは、彼らの共通の所属を宣言し、ハンドリングエディタは、プロセスが公正かつ客観的なレビューの基準を満たしてい

謝辞

この症例報告に参加してくれた患者とその家族に感謝しています。

資金調達

本研究は、国家重点臨床部門、神経学の国家重点規律、広東省主要神経疾患の診断と治療のための主要な神経疾患(No.2014B030301035)、神経疾患の早期介入2014a020212487)、および中国の国民の自然科学の基礎(第81371260)。

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