Sequestro polmonare extralobare con assenza di pericardio e difetto del setto atriale in una donna

ELS di solito si verifica tra lobo inferiore sinistro e diaframma . Si manifesta principalmente nella fase dell’infanzia e circa il 60% di ELS è associato ad altre anomalie congenite, come malformazioni foregut e anomalie cardiache . Nel nostro caso, il paziente è una giovane donna adulta con una massa situata nel mediastino anteriore superiore, che è particolarmente insolita per sesso, età di insorgenza e sito patogeno. Inoltre, ha anche concurrent CAP e ASD. Finora sono stati segnalati solo tre casi di ELS accompagnati da CAP . Il nostro caso è il primo a segnalare ELS, CAP e ASD allo stesso tempo. L’associazione tra patogenesi di ELS, CAP e ASD non è stata ancora chiarita.La manifestazione clinica di ELS include sintomi non specifici dovuti a infezione polmonare secondaria, effetto di massa e sintomi correlati alle anomalie congenite. Ci sono anche alcuni pazienti asintomatici che sono stati diagnosticati incidentalmente . La nostra paziente non aveva segni di infezione e i suoi sintomi erano probabilmente attribuibili a mass effect. Secondo la rarità di ELS, una maggiore prevalenza di teratoma cistico nelle giovani donne e risultati non specifici della sua TC migliorata, abbiamo considerato il teratoma cistico come la prima diagnosi preoperatoria. CAP può essere ignorato preoperativamente anche se abbiamo fatto CT migliorata. Lo strato di grasso sottile in quella posizione rende difficile scoprire il CAPPUCCIO da CT migliorato. Ma la TC migliorata può effettivamente offrire alcune prove significative, come la levorotazione del cuore e l’interposizione del tessuto polmonare nelle regioni del pericardio assente, incluso lo spazio anteriore tra l’aorta e l’arteria polmonare. Con questi segni, la risonanza magnetica cardiaca è una scelta raccomandata, considerata come gold standard . Purtroppo, non ci sono segni significativi in questo paziente.

La resezione chirurgica rimane il trattamento standard per ELS. Per i pazienti sintomatici, come l’infezione o l’emottisi, si raccomanda l’operazione di confinamento. Per i pazienti asintomatici, la chirurgia selettiva può essere eseguita sotto monitoraggio regolare. Di casi incerti, la chirurgia è anche un modo corretto per identificare i casi incerti . La chirurgia toracoscopica video-assistita è efficace e sicura quanto la toracotomia per ELS . Per il nostro paziente, abbiamo eseguito solo un intervento toracoscopico videoassistito cistectomia mediastinica e non abbiamo interferito con CAP e ASD.In conclusione, ELS può essere combinato con CAP e ASD allo stesso tempo. Il suo tasso diagnostico preoperatorio rimane piuttosto basso a causa di manifestazioni di imaging non specifiche. Anche il CAPPUCCIO asintomatico è difficile da scoprire. Una risonanza magnetica cardiaca è altamente raccomandata se ci sono segni indiretti. Un’operazione deve essere eseguita quando la diagnosi è certa. Il trattamento più comune è l’osservazione regolare a CAP asintomatico e ASD. Per i pazienti con completa assenza bilaterale o completa del lato sinistro del pericardio, non è indicato alcun trattamento . Secondo le linee guida della Società Europea di Cardiologia, Abbiamo suggerito la terapia interventistica per il paziente dopo l’operazione. Ma il paziente ha rifiutato per la sua considerazione, continueremo a monitorare le condizioni del paziente nella nostra clinica.

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