Papulosi linfomatoide

La papulosi linfomatoide (LyP) è una condizione cronica non contagiosa della pelle caratterizzata dall’eruzione di urti ricorrenti e auto-cicatrizzanti (lesioni) sulla pelle. Le lesioni in genere iniziano piccole e poi diventano più grandi, e possono sanguinare o ulcerare prima di diventare squamose e croccanti. Spesso sviluppano un colore rosso-marrone. I sintomi associati alle lesioni possono includere prurito e / o dolore, che può essere debilitante. La frequenza delle eruzioni varia nel tempo e da persona a persona. Le lesioni possono essere molto persistenti, o possono andare via per lunghi periodi di tempo prima di tornare. Possono verificarsi ovunque sul corpo, ma in genere si sviluppano sul tronco, braccia e gambe e possono svilupparsi sulle mani, sul viso e sui genitali. Generalmente vanno via da soli per un periodo di settimane o mesi (di solito tra 3 e 8 settimane), con o senza cicatrici. LyP non è contagiosa. La causa della LyP non è nota, ma non ci sono prove che sia ereditaria. Lo stress è spesso segnalato per innescare eruzioni di lesioni. La durata della condizione varia da persona a persona e può durare mesi, anni o decenni.
Una diagnosi di LyP richiede la valutazione dei sintomi e una biopsia cutanea per vari tipi di test di laboratorio. Mentre LyP di solito non è classificato come un cancro (anche se c’è stato qualche dibattito), ha caratteristiche di linfoma al microscopio, e le persone con LyP hanno un aumento del rischio per tutta la vita di sviluppare linfoma come micosi fungoides, PC-ALCL, o linfoma di Hodgkin. Nel 5-20 per cento delle persone con LyP, la condizione è preceduta da linfoma, associata a linfoma, o seguita da linfoma. Quando viene diagnosticata la LyP è importante escludere questi tumori e, per questo motivo, possono essere raccomandati anche vari esami del sangue o studi di imaging.
Il trattamento per la LyP può accelerare la guarigione delle lesioni esistenti o impedire la formazione di nuove lesioni, ma non modifica il decorso complessivo o la durata della condizione. Le persone con solo poche lesioni o senza sintomi importanti o preoccupazioni estetiche possono scegliere di rinunciare al trattamento. Se il trattamento è desiderato, i corticosteroidi attuali sono un’opzione. Le opzioni per le persone con lesioni cutanee estese o sintomi debilitanti possono includere steroidi topici, fototerapia, retinoidi orali o topici, metotrexato o altri farmaci (da soli o in combinazione). La tetraciclina è usata tipicamente se le lesioni ulcerate si infettano. Nella maggior parte delle persone con linfomi associati a LyP, il trattamento del linfoma eliminerà anche il LyP.
L’outlook a lungo termine (prognosi) in più del 90% delle persone con LyP è positivo, in quanto di solito non influisce sulla salute generale. Le persone con LyP che non sviluppano il cancro hanno un’aspettativa di vita normale. Mentre vi è un rischio sostanziale di sviluppare linfoma, i tassi di mortalità segnalati da linfomi associati sono bassi.

Ultimo aggiornamento: 8/8/2018

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