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I corticosteroidi sono la pietra angolare della terapia CS. I glucocorticoidi topici in associazione con i cicloplegici possono essere considerati per la gestione di un coinvolgimento oculare isolato e lieve, mentre i corticosteroidi sistemici devono essere considerati per un coinvolgimento oculare più grave, deficit uditivo e manifestazioni sistemiche. Si prevede che il trattamento con alte dosi di corticosteroidi sistemici (1-1, 5 mg/kg di prednisone al giorno) prevenga la sordità, con una risposta benefica di solito entro 2-3 settimane. Tuttavia i corticosteroidi hanno dimostrato di essere di beneficio a breve termine e comportano un rischio di gravi effetti collaterali, pertanto nei pazienti con malattia refrattaria o steroide-dipendente, deve essere considerato un trattamento di seconda linea con immunosoppressori, sebbene i farmaci immunosoppressori convenzionali come metotrexato, ciclofosfamide, azatioprina o ciclosporina A sembrino avere un’efficacia limitata. Ci sono rapporti crescenti di risposta riuscita a Infliximab, un alfa di necrosi tumorale (TNFalpha) bloccante. Infliximab ha mostrato un miglioramento dei sintomi cocleovestibolari e ha permesso una riduzione dei corticosteroidi, con una differenza significativa rispetto ai pazienti trattati con steroidi da soli o DMARD convenzionali. L’uso precoce di infliximab come terapia di prima linea nei casi più gravi sembra essere ancora più efficace. L’impianto cocleare è una preziosa strategia chirurgica di salvataggio nei casi di grave ipoacusia neurosensoriale che non risponde a regimi immunosoppressivi intensivi.

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