Juvenile xanthogranuloma

Other names for juvenile xanthogranuloma

Juvenile xanthogranuloma (JXG) has also been called naevoxanthoendothelioma, xanthoma multiplex, juvenile xanthoma, multiple eruptive xanthoma in infancy, congenital xanthoma tuberosum, xanthoma naeviforme and juvenile giant-cell granuloma.

What is juvenile xanthogranuloma?

Juvenile xanthogranuloma is a type of non-Langerhan’s cell histiocytosis (Class IIb). Il se présente sous forme de lésions cutanées principalement chez les nourrissons et les jeunes enfants, plus souvent des hommes, et est présent à la naissance dans 20% des cas. Cependant, 10% des cas sont des adultes. Il est plus fréquent chez les Caucasiens que chez ceux d’origine orientale. La cause est inconnue.

Au début, les lésions sont des bosses lisses et roses, mais développent plus tard un aspect jaunâtre et peuvent devenir écailleuses. La plupart mesurent moins de 0,5 cm de diamètre (papules), mais les nodules géants peuvent atteindre 2 cm. Ils peuvent apparaître sur n’importe quel site du corps, mais apparaissent plus fréquemment sur le tronc et les membres supérieurs. Parfois, ils apparaissent également dans les yeux ou les organes internes.

xanthogranulomes juvéniles

Le diagnostic différentiel du xanthogranulome juvénile

Le xanthogranulome juvénile est difficile à distinguer de plusieurs autres conditions.

  • Histiocytose céphalique bénigne
  • histiocytose éruptive généralisée
  • xanthogranulome papuleux

Ils sont de plus en plus considérés comme la même affection.

Histiocytose céphalique bénigne

  • Se produit généralement chez les nourrissons de moins d’un an
  • Présente de multiples petites bosses brun rougeâtre sur la peau, principalement sur la tête et le cou
  • Les bosses se résument spontanément au fil des mois à des années et ne laissent souvent aucune marque visible
  • Des attaques répétées peuvent survenir

histiocytome éruptif généralisé

  • Affecte généralement les adultes
  • Présente des centaines de papules brun rougeâtre, bleu-rouge ou couleur peau (moins de 1 cm) sur la peau du tronc, du visage, haut des bras et des cuisses
  • Des cultures récurrentes de lésions peuvent apparaître et se résorber spontanément après plusieurs mois
  • Peuvent laisser des cicatrices

Xanthogranulome papuleux

  • Survient chez les enfants et les adultes
  • Les papules apparaissent dans la peau et chez les adultes, dans la muqueuse de la bouche
  • Se résorbe spontanément chez les enfants mais peut persister chez les adultes
  • Il n’existe aucun traitement efficace à ce stade

Comment ces troubles sont-ils diagnostiqués?

Le xanthogranulome juvénile a un aspect caractéristique en dermoscopie, connu sous le nom de « soleil couchant », dans lequel il y a une zone centrale jaunâtre entourée d’une périphérie rougeâtre.

Le diagnostic de xanthogranulome juvénile et d’affections connexes peut être confirmé par une biopsie cutanée. Les lésions sont composées de collections d’histiocytes ; voir Pathologie du xanthogranulome juvénile. Dans les lésions plus anciennes, les histiocytes peuvent apparaître mousseux, remplis de lipides (graisses) ou extrêmement agrandis (cellules géantes).

Malgré les histiocytes remplis de graisse dans la peau, les taux de lipides dans le sang sont tout à fait normaux et le xanthogranulome juvénile et les troubles associés ne sont généralement associés à aucune anomalie grave. Cependant, 20% ont également des macules de café au lait. Plusieurs taches de naissance café au lait sont associées à la neurofibromatose de type 1.

Traitement du xanthogranulome juvénile

À moins qu’ils ne se produisent dans les yeux, les xanthogranulomes juvéniles sont des excroissances inoffensives et se rétrécissent puis disparaissent finalement sur 2-3 ans, généralement sans cicatrisation.

Bien que des lésions individuelles puissent être découpées, cela laissera une cicatrice. Le retrait est rarement nécessaire.

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