Deficiencia adquirida del factor de coagulación VII

Discusión

Las deficiencias hereditarias del factor de coagulación, excepto la hemofilia, son enfermedades hereditarias autosómicas recesivas, con incidencias que varían de un caso en 500.000 a un caso en dos millones de personas.2 Por lo tanto, se consideran coagulopatías raras. El diagnóstico sospechoso se confirma utilizando TP y/o TTPA prolongados, lo que sugiere la necesidad de evaluaciones adicionales. Entre las deficiencias de factores congénitos poco frecuentes, la deficiencia de FVII es la más común.2 Las manifestaciones clínicas de esta afección van desde asintomáticas hasta trastornos hemorrágicos graves, aunque los sitios de sangrado más comunes son la piel y las mucosas.3

La deficiencia adquirida de FVII, que no se asocia con deficiencia de vitamina K, antagonistas o hepatopatías, aunque rara, se correlaciona con la presencia de diferentes tumores1 y 4,la aparición de sepsis,5 anticuerpos antifosfolípidos,6 anemias aplásicas7 y trasplante de células madre hematopoyéticas.8

Los inhibidores de la coagulación son compuestos endógenos anormales que inhiben la coagulación de la sangre. La mayoría de estos inhibidores son anticuerpos que neutralizan parcial o completamente la activación o función de un factor de coagulación específico, pero también pueden interferir con las interacciones entre varios factores. En la mayoría de los casos, estos anticuerpos conducen a la deficiencia de un factor específico debido al aumento del aclaramiento periférico.6

La presencia de anticoagulante lúpico se identificó originalmente en asociación con lupus eritematoso sistémico, pero actualmente se describe como asociada con otras enfermedades inflamatorias y benignas, así como en individuos sanos sin ninguna enfermedad subyacente aparente.9 In vitro, el anticoagulante lúpico se asocia con TTPA prolongado y raramente con TP prolongado. In vivo, la situación es diferente y está fuertemente asociada con trombosis arterial y venosa y raramente con sangrado.

Sin embargo, la presencia de anticoagulante lúpico también puede estar asociada con anticuerpos contra el FVII, lo que resulta en diátesis hemorrágica grave. En un estudio de 33 pacientes con síndrome antifosfolípido, Bidot et al.10 relataron que el 67% de los pacientes tenían niveles bajos de FVII.

Hay informes de deficiencia adquirida de FVII asociada a diferentes condiciones clínicas. Granger y Gidvani1 describieron un caso de deficiencia de FVII en asociación con el tumor de Wilms en un niño de 2 años, y Fatimi et al.4 reportaron un paciente de 64 años con TP prolongado aislado, reducciones severas en la actividad del FVII y un mixoma gigante de la aurícula derecha. Después de la extirpación quirúrgica del mixoma, el TP se normalizó y el nivel de actividad del FVII aumentó en las primeras 24 h después de la cirugía. Bidet et al.5 describió a un paciente de 24 años con foco séptico intraabdominal que desarrolló deficiencia de FVII, sin evidencia de inhibidores; la deficiencia se recuperó parcialmente solo con la administración intravenosa de vitamina K. Con la resolución de la sepsis, la actividad del TP y del FVII del paciente se normalizó. Lim et al.6 relataron un paciente de 71 años con hematoma en expansión de las paredes torácica y abdominal y TTPA y TP prolongados. Exámenes adicionales revelaron un potente anticoagulante lúpico y niveles reducidos de múltiples factores de coagulación.

Es de destacar que, en el caso actual, el TP prolongado puede estar relacionado con la deficiencia del factor VII y el TTPA prolongado con la presencia de anticoagulante lúpico, pero es posible que los niveles altos de anticoagulante lúpico puedan afectar tanto al TP como al TTPA 6 y 11 y, aunque raros, los títulos pueden reducirse o incluso normalizarse con terapia inmunosupresora.11 Sin embargo, el efecto paradójico de la tendencia trombótica debe recordarse en presencia de anticoagulantes lúpicos in vivo, ya que hay reportes de complicaciones trombóticas debido al tratamiento de sangrado secundario con concentrados de complejo protrombínico y FVII activado recombinante en presencia de anticoagulantes lúpicos. 12 y 13

Este paciente no presentó complicaciones trombóticas secundarias al tratamiento instituido y, aunque tenía antecedentes de insuficiencia venosa y úlceras maleolares crónicas, no hay evidencia de tromboembolismo venoso actual o previo. Por lo tanto, los criterios diagnósticos para el síndrome antifosfolípido no deben cerrarse porque, a pesar de tener resultados positivos en la prueba de anticoagulante lúpico, no hay criterios clínicos, a saber: (1) trombosis arterial, venosa o de vasos pequeños que se produzca en cualquier tejido o (2) abortos espontáneos en mujeres.14

La deficiencia de FVII adquirida aislada es rara, y su mecanismo fisiopatológico a veces es difícil de dilucidar. No se ha llegado a un consenso sobre el tratamiento de la hemorragia secundaria en estas condiciones. Se han utilizado agentes antifibrinolíticos, plasma fresco congelado y complejo de protrombina, así como concentrados activados recombinantes de FVII (rFVIIa), según la gravedad del sangrado y su disponibilidad en cada institución. Algunos informes describen el uso de terapias inmunomoduladoras, con un éxito variable según los pacientes individuales. Cabe destacar el uso exitoso de rFVIIa para controlar el sangrado inducido por deficiencia de FVII adquirida y congénita, que se administró en dosis repetidas hasta eliminar el riesgo de hemorragia.12, 13 y 15

Aunque la presencia de un anticoagulante lúpico a menudo se relaciona con eventos trombóticos, en este estudio describimos a un paciente con un trastorno hemorrágico asociado. Durante el tratamiento, el paciente no presentó otros síntomas que justificaran la deficiencia de FVII. Como hemos observado, el anticoagulante lúpico también puede desarrollarse en individuos normales. Este estudio de caso se basó en la administración y posterior interrupción de dosis altas de corticoides y la administración de concentrados de complejo protrombínico para controlar el sangrado agudo. El curso clínico del paciente fue satisfactorio.

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