Coats ‘ disease

het meest voorkomende symptoom is leukocorie (abnormale witte reflectie van het netvlies). Symptomen beginnen meestal als wazig zien, meestal uitgesproken wanneer een oog gesloten is (vanwege de unilaterale aard van de ziekte). Vaak zal het onaangetaste oog het verlies van het gezichtsvermogen in het andere oog compenseren; dit resulteert echter in enig verlies van diepteperceptie en parallax. Verslechtering van het gezichtsvermogen kan beginnen in het centrale of perifere zicht. Verslechtering zal waarschijnlijk beginnen in het bovenste deel van het gezichtsveld als dit overeenkomt met de onderkant van het oog waar bloed meestal pools. Flitsen van licht, bekend als photopsia, en drijvers zijn gemeenschappelijke symptomen. Aanhoudende kleurpatronen kunnen ook worden waargenomen in het aangetaste oog. Aanvankelijk, kunnen deze worden verward met psychologische hallucinaties, maar zijn eigenlijk het resultaat van zowel netvliesloslating en vreemde vloeistoffen mechanisch interactie met de fotoreceptoren gelegen op het netvlies.

een vroeg waarschuwingssignaal voor de ziekte van jassen is geeloog in flitsfotografie. Net zoals het Rode-oogeffect wordt veroorzaakt door een reflectie van bloedvaten in de achterkant van een normaal oog, zal een oog dat wordt beïnvloed door vacht’ geel op foto ‘ s gloeien als licht reflecteert van cholesterolafzettingen. Kinderen met gele ogen in foto ‘ s worden meestal geadviseerd om onmiddellijk te vragen evaluatie van een optometrist of oogarts, die zal beoordelen en diagnosticeren van de aandoening en verwijzen naar een vitreo-retinale specialist.

een jong kind met het gele oog van de ziekte van jassen-nog in een vroeg stadium. Alleen zichtbaar met een flitscamera.

de ziekte van Coats zelf is pijnloos. Pijn kan optreden als vocht niet goed uit het oog kan draineren, waardoor de interne druk opzwelt, wat resulteert in pijnlijk glaucoom.

Presentatiedit

vacht ‘ treft gewoonlijk slechts één oog (unilateraal) en komt voornamelijk voor bij jonge mannen van 1/100.000,waarbij de symptomen over het algemeen in het eerste levensdecennium optreden. De piekleeftijd voor aanvang ligt tussen de 6-8 jaar, maar het begin kan variëren van 5 maanden tot 71 jaar.De ziekte van Coats leidt tot een geleidelijk verlies van het gezichtsvermogen. Bloed lekt uit de abnormale vaten in de achterkant van het oog, waardoor cholesterolafzettingen achterblijven en het netvlies wordt beschadigd. De ziekte van Coats verloopt normaal gesproken langzaam. In vergevorderde stadia, netvliesloslating zal waarschijnlijk optreden. Glaucoom, atrofie en staar kunnen ook secundair aan de ziekte van jassen ontwikkelen. In sommige gevallen kan verwijdering van het oog nodig zijn (enucleatie).De ziekte van Coats is een zeldzame extramusculaire manifestatie van facioscapulohumerale spierdystrofie (FSHD). Een enkele studie meldde het in 1 percent van FSHD patiënten, meestal die met FSHD type 1 (FSHD1) met grote d4z4 deleties.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.